Hemofilie A vs B
Hemofilie je onemocnění vázané na pohlaví, které je charakterizováno stavem nedostatku faktoru srážlivosti vnitřní nebo plazmatické dráhy koagulační kaskády. Nejčastěji se vyskytující hemofilie jsou hemofilie A a hemofilie B, které jsou důsledkem nedostatku koagulačního faktoru VIII a faktoru IX. Obě tyto hemofilie jsou spojeny s pohlavním chromozomem X; proto jsou obvykle postiženi muži, zatímco ženy jsou nositelkami hemofilického znaku. S každým těhotenstvím má žena, která působí jako nositelka hemofilie, 25% šanci mít syna s tímto onemocněním. Jelikož všechny dcery zdědily chromozom X od svých otců, všechny dcery muže s hemofilií budou nositelkami. Hemofilie ovlivňuje sekundární homeostatiku. Faktory VIII a IX jsou životně důležité pro aktivaci faktoru X,následuje tvorba trombinu. Trombin zase vede ke srážení krve tvorbou fibrinu. Dojde-li ke zranění u jedince s hemofilií, protože funkce krevních destiček je normální, vytvoří se destičková zátka. Ale kvůli nedostatečné tvorbě fibrinu se zátka nebude schopna stabilizovat; proto to vede ke kontinuálnímu krvácení prostřednictvím poranění. Diagnóza se v zásadě provádí kontrolou rodinné anamnézy postiženého jedince. Vzhledem k tomu, že hemofilie je nemocí spojenou se sexem, není možné ji léčit. Jedinou léčbou je dodat postiženým faktorem nedostatečný faktor ve zvyšujících se koncentracích. Ale kvůli nedostatečné tvorbě fibrinu se zátka nebude schopna stabilizovat; proto to vede k nepřetržitému krvácení skrz zranění. Diagnóza se v zásadě provádí kontrolou rodinné anamnézy postiženého jedince. Vzhledem k tomu, že hemofilie je nemocí spojenou se sexem, není možné ji léčit. Jedinou léčbou je dodat postiženým faktorem nedostatečný faktor ve zvyšujících se koncentracích. Ale kvůli nedostatečné tvorbě fibrinu se zátka nebude schopna stabilizovat; proto to vede k nepřetržitému krvácení skrz zranění. Diagnóza se v zásadě provádí kontrolou rodinné anamnézy postiženého jedince. Vzhledem k tomu, že hemofilie je nemocí spojenou se sexem, není možné ji léčit. Jedinou léčbou je dodat postiženým faktorem nedostatečný faktor ve zvyšujících se koncentracích.
Hemofilie A
Toto je nejběžnější typ hemofilie, který se může vyskytnout u jednoho z 10 000 živě narozených mužů, v běžné populaci. Toto onemocnění se vyskytuje v důsledku nedostatku koagulačního faktoru VIII. Většina symptomatických pacientů má hladinu tohoto faktoru nižší než 5%. Závažnost hemofilie A je kategorizována jako mírná, střední a těžká. Normálně jsou pacienti s hladinou faktoru nižší než 1% považováni za pacienty s těžkou hemofilií. Pacienti s hladinou faktoru vyšší než 5% jsou považováni za pacienty s mírnou hemofilií a ti s hladinou faktoru v rozmezí od 1% do 5% jsou považováni za pacienty se středně těžkou hemofilií.
Hemofilie B
Z dalších hemofilií je hemofilie B druhou nejčastější hemofilií, ke které dochází v důsledku nedostatku faktoru IX. Hemofilie B se také nazývá „vánoční choroba“. Toto onemocnění bylo poprvé diagnostikováno v roce 1952. Normální plazma má hladinu faktoru IX v rozmezí od 50% do 150%. V závislosti na úrovni faktoru lze závažnost hemofilie klasifikovat jako mírnou, střední a těžkou. Úrovně faktorů, které se používají k určení závažnosti, jsou podobné jako u hemofilie A.
Jaký je rozdíl mezi hemofilií A a B?
• Hemofilie B je méně častá než hemofilie A.
• Když vezmeme v úvahu obecnou populaci, hemofilie B postihuje přibližně jednoho z 50 000 lidí, zatímco hemofilie A postihuje méně než jednoho z 10 000 lidí.
• K hemofilii A dochází kvůli nedostatku faktoru VIII, zatímco k hemofilii B dochází kvůli nedostatku faktoru IX.
