Klíčový rozdíl - trombocytopenie vs. hemofilie
Přítomnost abnormálně nízkých hladin krevních destiček v krvi se nazývá trombocytopenie. Nemá žádnou genetickou predispozici a je nejčastěji způsobena různými získanými příčinami, které zhoršují produkci krevních destiček. Současně je vhodnější považovat trombocytopenii spíše za klinický příznak než za jednotlivé onemocnění. Kromě trombocytopenie a několika dalších stavů je drtivá většina hematologických poruch způsobena dědičnými genetickými účinky, které se nejčastěji přenášejí na další generaci potomků prostřednictvím ženských nosiček. Hemofilie je jednou z takových hematologických poruch, která je téměř výlučně pozorována u mužů, což je způsobeno nedostatkem faktoru VIII nebo faktoru IX. Klíčovým rozdílem mezi trombocytopenií a hemofilií je, že trombocytopenie je pokles hladiny krevních destiček, zatímco hemofilie je pokles koncentrace faktoru VIII nebo IX.
OBSAH
1. Přehled a klíčový rozdíl
2. Co je trombocytopenie
3. Co je hemofilie
4. Podobnosti mezi trombocytopenií a hemofilií
5. Srovnání vedle sebe - trombocytopenie vs. hemofilie ve formě tabulky
6. Shrnutí
Co je trombocytopenie?
Přítomnost abnormálně nízkých hladin krevních destiček v krvi se nazývá trombocytopenie. Pacienti s tímto stavem mají sklon ke krvácení a krvácení se prominentně odehrává spíše z malých kapilár a žilek než z velkých cév. V důsledku toho může v tělních tkáních docházet k četným přerušovaným krvácením. Na pokožce se to projevuje jako trombocytární purpura, která je charakterizována přítomností malých purpurových skvrn.
Krvácení neprobíhá, dokud hladina krevních destiček neklesne pod 50 000 /.
Klinické příznaky
- Petechie
- Snadná tvorba modřin
- Prodloužené krvácení i po lehkém poranění
- Krvácení z dásní
- Epistaxe
- Hematurie
- Silné menstruační krvácení
- Nažloutlé zabarvení kůže (žloutenka)
Obrázek 01: Trombocytární purpura
Příčiny
- Splenomegalie
- Leukémie
- Idiopatická trombocytopenie
- Chronický alkoholismus
- Virové infekce, jako je hepatitida C.
- Těhotenství
- Nežádoucí účinky různých léků, jako je heparin
- Hemolyticko-uremický syndrom
Vyšetřování
Úplný krevní obraz může odhalit abnormálně nízkou hladinu krevních destiček. Na základě klinického podezření na základní patologii mohou být vyžadována další vyšetření.
Řízení
- Pokud je trombocytopenie způsobena imunitní odpovědí, musí být podány látky potlačující imunitu. Kortikosteroidy jsou lékem volby k potlačení zbytečných zánětlivých procesů a ke zvýšení produkce krevních destiček
- Letálně nízká hladina krevních destiček může vyžadovat okamžitou transfuzi krevních produktů a krevních destiček, aby nedošlo k ohrožení života
- Pokud je splenomegalie příčinou trombocytopenie, je nutná chirurgická resekce sleziny.
- V závislosti na základní patologii mohou být vyžadovány různé další lékařské a chirurgické zákroky
Co je hemofilie?
Hemofilie je hematologická porucha, která je téměř výlučně pozorována u mužů. Ve většině případů je toto onemocnění způsobeno nedostatkem srážecího faktoru VIII, v takovém případě je známé jako klasická hemofilie nebo hemofilie A. Další méně často pozorovaná forma hemofilie, která je známá jako hemofilie B, je způsobena nedostatek koagulačního faktoru IX.
Dědičnost obou těchto faktorů je po ženských chromozomech. V důsledku toho je šance, že žena dostane hemofilii, extrémně nízká, protože je nepravděpodobné, že by došlo k mutaci obou jejich chromozomů současně. Ženy, jejichž jediný chromozom je nedostatečný, se nazývají nositelky hemofilie.
Obrázek 02: Genetický přenos hemofilie
Klinické příznaky
Těžká hemofilie (koncentrace faktoru je nižší než 1 IU / dL)
To je charakterizováno spontánním krvácením od raného života, obvykle do kloubů a svalů. Pokud nebude správně zacházeno, může pacient dostat deformity kloubů a může být dokonce zmrzačen.
Střední hemofilie (koncentrace faktoru je mezi 1-5 IU / dl)
To je spojeno s těžkým krvácením po úrazu a občasným spontánním krvácením.
Mírná hemofilie (koncentrace faktoru je více než 5 IU / dl)
V tomto stavu nedochází k žádnému spontánnímu krvácení. Krvácení nastává až po úrazu nebo při operacích.
Vyšetřování
- Protrombinový čas je normální
- APTT se zvyšuje
- Úrovně faktoru VIII nebo faktoru IX jsou neobvykle nízké
Léčba
Intravenózní infuze faktoru VIII nebo faktoru IX k normalizaci jejich hladin
Poločas rozpadu faktoru VIII je 12 hodin. Proto musí být podáván nejméně dvakrát denně, aby se udržely příslušné hladiny. Na druhou stranu stačí infuzi faktoru IX jednou týdně, protože má delší poločas 18 hodin.
Jaké jsou podobnosti mezi trombocytopenií a hemofilií?
- Oba jsou hematologické poruchy.
- Abnormální krvácení je nejčastějším a nejvýznamnějším klinickým rysem jak trombocytopenie, tak hemofilie.
Jaký je rozdíl mezi trombocytopenií a hemofilií?
Rozdílný článek uprostřed před tabulkou
Trombocytopenie vs. hemofilie |
|
| Přítomnost abnormálně nízkých hladin krevních destiček v krvi se nazývá trombocytopenie. | Hemofilie je hematologická porucha, která je téměř výlučně pozorována u mužů. |
| Nedostatek | |
| Existuje nedostatek krevních destiček. | Existuje nedostatek faktoru VIII nebo faktoru IX. |
| Krvácející | |
| Krvácení se děje převážně z malých kapilár a žilek. | Velké krevní cévy jsou nejčastějším místem krvácení v hemofilii. |
| Genetika | |
| To není genetická porucha. | Toto je genetická porucha. |
| Pacienti | |
| Muži i ženy jsou postiženi stejně. | To se téměř výlučně týká mužů. |
| Klinické příznaky | |
|
Nejpozoruhodnější klinické rysy jsou, · Petechie · Snadná tvorba modřin · Prodloužené krvácení i po lehkém poranění · Krvácení z dásní · Epistaxe · Hematurie · Silné menstruační krvácení · Nažloutlé zabarvení kůže (žloutenka) |
Klinický obraz se liší v závislosti na závažnosti onemocnění. · Těžká hemofilie (koncentrace faktoru je nižší než 1 IU / dL) Od raného života dochází k spontánnímu krvácení, obvykle do kloubů a svalů. Nedostatek správného ošetření může být příčinou deformací kloubů · Střední hemofilie (koncentrace faktoru je mezi 1-5 IU / dl) To je spojeno s těžkým krvácením po úrazu a občasným spontánním krvácením. · Mírná hemofilie (koncentrace faktoru je více než 5 IU / dl) V tomto stavu nedochází k žádnému spontánnímu krvácení. Krvácení nastává až po úrazu nebo při operacích. |
| Příčiny | |
|
Mezi nejčastější příčiny trombocytopenie patří: · Splenomegalie · Leukémie · Idiopatická trombocytopenie · Chronický alkoholismus · Virové infekce, jako je hepatitida C. · Těhotenství · Nežádoucí účinky různých léků, jako je heparin · Hemolyticko-uremický syndrom |
Hemofilie je vrozené onemocnění bez známých získaných příčin. |
| Vyšetřování | |
| Úplný krevní obraz může odhalit abnormálně nízkou hladinu krevních destiček. |
Diagnóza je výsledkem následujících šetření · Protrombinový čas - normální · APTT - zvýšeno · Úrovně faktoru VIII nebo faktoru IX - neobvykle nízké |
| Řízení | |
|
· Pokud je trombocytopenie způsobena imunitní odpovědí, musí být podány látky potlačující imunitu. Kortikosteroidy jsou lékem volby k potlačení zbytečných zánětlivých procesů a ke zvýšení produkce krevních destiček · Letálně nízká hladina krevních destiček vyžaduje okamžitou transfuzi krevních produktů a krevních destiček, aby se předešlo život ohrožujícím komplikacím. · Pokud je splenomegalie příčinou trombocytopenie, je nutná chirurgická resekce sleziny. · V závislosti na základní patologii mohou být vyžadovány různé další lékařské a chirurgické zákroky. |
Intravenózní infuze faktoru VIII nebo faktoru IX k normalizaci jejich hladin je základním zásahem do léčby hemofilie. |
Shrnutí - Trombocytopenie vs. hemofilie
Přítomnost abnormálně nízkých hladin krevních destiček v krvi se nazývá trombocytopenie. Hemofilie je na druhé straně hematologická porucha způsobená nedostatkem faktoru VIII nebo faktoru IX a je téměř výlučně pozorována u mužů. Hlavní rozdíl mezi trombocytopenií a hemofilií spočívá v tom, že u trombocytopenie hladina krevních destiček klesá, ale u hemofilie je abnormálně snížena koncentrace faktoru VIII nebo faktoru IX.
