Klíčový rozdíl - roztroušená skleróza vs. systémová skleróza
Skleróza multiplex i systémová skleróza jsou autoimunitní onemocnění, jejichž patogenezi vyvolávají neobjevené environmentální a genetické faktory. Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní zánětlivé onemocnění zprostředkované T-buňkami ovlivňující centrální nervový systém, zatímco systémová skleróza, známá také jako sklerodermie, je autoimunitní multisystémové onemocnění s progresivně se zhoršujícím klinickým obrazem. Klíčovým rozdílem mezi roztroušenou sklerózou a systémovou sklerózou je, že roztroušená skleróza postihuje pouze centrální nervový systém, ale systémová skleróza je multisystémové onemocnění, které postihuje téměř všechny systémy v těle.
OBSAH
1. Přehled a hlavní rozdíl
2. Co je to roztroušená skleróza
3. Co je to systémová skleróza (Scleroderma)
4. Podobnosti mezi roztroušenou sklerózou a systémovou sklerózou
5. Porovnání vedle sebe - roztroušená skleróza vs. systémová skleróza v tabulce
6. Shrnutí
Co je roztroušená skleróza?
Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní zánětlivé onemocnění zprostředkované T-buňkami postihující centrální nervový systém. Mnoho oblastí demyelinizace se nachází v mozku a míchě. Výskyt MS je vyšší u žen. MS se většinou vyskytuje ve věku 20 až 40 let. Prevalence onemocnění se liší podle geografické oblasti a etnického původu. Pacienti s MS jsou náchylní k dalším autoimunitním poruchám. Genetické i environmentální faktory ovlivňují patogenezi onemocnění. Tři nejběžnější projevy MS jsou optická neuropatie, demyelinizace mozkových kmenů a léze míchy.
Patogeneze
Zánětlivý proces zprostředkovaný T buňkami se vyskytuje hlavně v bílé hmotě mozku a míchy a produkuje plaky demyelinizace. Plaky o velikosti 2–10 mm se obvykle nacházejí v optických nervech, periventrikulární oblasti, corpus callosum, mozkovém kmeni a jeho cerebelárních spojích a krční šňůře.
U RS nejsou periferní myelinizované nervy přímo ovlivněny. U těžké formy onemocnění dochází k trvalé axonální destrukci vedoucí k progresivnímu postižení.
Obrázek 01: Roztroušená skleróza
Typy roztroušené sklerózy
- Relaps-remitující MS
- Sekundární progresivní MS
- Primární progresivní MS
- Relaps-progresivní MS
Běžné příznaky a příznaky
- Bolest při očních pohybech
- Mírné zamlžování centrálního vidění / desaturace barev / hustý centrální skotom
- Snížený pocit vibrací a propriocepce v chodidlech
- Neohrabaná ruka nebo končetina
- Nestálost v chůzi
- Naléhavost a frekvence močení
- Neuropatická bolest
- Únava
- Spasticita
- Deprese
- Sexuální dysfunkce
- Teplotní citlivost
U pozdní RS lze pozorovat závažné oslabující příznaky s optickou atrofií, nystagmem, spastickou tetraparézou, ataxií, známkami mozkového kmene, pseudobulbární obrnou, inkontinencí moči a kognitivní poruchou.
Diagnóza
Diagnózu MS lze stanovit, pokud pacient měl 2 nebo více záchvatů postihujících různé části CNS. MRI je standardní vyšetření používané k potvrzení klinické diagnózy. V případě potřeby lze provést CT a vyšetření mozkomíšního moru, aby se zajistil další podpůrný důkaz diagnózy.
Řízení
Neexistuje žádný definitivní lék na MS. Bylo však zavedeno několik imunomodulačních léků, které modifikují průběh zánětlivé relaps-remitující fáze MS. Tito jsou známí jako léky modifikující nemoci (DMD). Příkladem takových léků je beta-interferon a glatiramer-acetát. Kromě farmakoterapie mohou obecná opatření, jako je fyzioterapie, podpora pacienta pomocí multidisciplinárního týmu a pracovní terapie, výrazně zlepšit životní úroveň pacienta.
Prognóza
Prognóza roztroušené sklerózy se mění nepředvídatelným způsobem. Vysoké zatížení MR lézí při počáteční prezentaci, vysoká míra relapsů, mužské pohlaví a pozdní prezentace jsou obvykle spojeny se špatnou prognózou. Někteří pacienti pokračují v normálním životě bez zjevného postižení, zatímco někteří mohou být těžce postiženi.
Co je systémová skleróza?
Systémová skleróza, známá také jako sklerodermie. je autoimunitní multisystémové onemocnění s progresivně se zhoršujícím klinickým obrazem.
Rizikové faktory
Vystavení
- Vinylchlorid
- Křemičitý prach
- Falšovaný řepkový olej
- Trichlorethylen
Klinické příznaky
- Pevná kůže na obličeji, malá ústa, nos zobáku a telangiektázie
- Dysmotilita nebo striktury jícnu
- Fibróza myokardu
- Sklerodermie a renální krize
- Plicní hypertenze nebo plicní fibróza
- Malabsorpce, hypomotilita střeva a fekální inkontinence
- Raynaudův fenomén
Vyšetřování
- Plný krevní obraz - plný krevní obraz obvykle odhalí přítomnost normochromní, normocytové anémie.
- Močovina a elektrolyty - hladina močoviny a elektrolytů může být zvýšena u poškození ledvin souvisejícího se sklerodermou
- Testování protilátek, jako jsou ACA a ANA, které se obvykle vyskytují u systémové sklerózy
- Mikroskopie moči
- Zobrazování
- RTG hrudníku - lze jej použít k vyloučení jakýchkoli dalších patologických stavů, které mohou mít podobný klinický obraz. Kromě toho to může být užitečné při identifikaci jakýchkoli abnormálních srdečních nebo plicních změn.
- RTG ruky - to může ukázat usazeniny vápníku, které se nahromadily kolem kostí prstů.
- GI endoskopie může odhalit jakékoli abnormality v jícnu
- Lze provést CT s vysokým rozlišením k identifikaci jakéhokoli fibrotického postižení plic
Obrázek 02: Plicní fibróza u systémové sklerózy
Řízení
Na systémovou sklerózu neexistuje jednoznačný lék. Docela překvapivě se ukázalo, že kortikosteroidy a imunosupresiva jsou při léčbě tohoto stavu méně účinné. Orgánově specifický přístup k léčbě onemocnění může být užitečný při předcházení dlouhodobým komplikacím spojeným se systémovou sklerózou.
- Poradenství pro pacienty a podpora rodiny jsou nesmírně důležité
- Používání kožních lubrikantů a kožních cvičení může omezit rozvoj kontraktur
- K řízení Raynaudova účinku lze použít ohřívače rukou a orální vazodilatátory
- Inhibitory protonové pumpy se obvykle předepisují ke zmírnění příznaků jícnu
- ACE inhibitory jsou lékem volby při léčbě poruchy funkce ledvin
- Plicní hypertenze by měla být léčena orálními vazodilatátory, kyslíkem a warfarinem
Prognóza
Mírná forma onemocnění má lepší prognózu než difuzní onemocnění. Rozsáhlá plicní fibróza je obvykle hlavní příčinou úmrtí pacientů se sklerodermií.
Jaké jsou podobnosti mezi roztroušenou sklerózou a systémovou sklerózou?
- Jak roztroušená skleróza, tak systémová skleróza jsou autoimunitní onemocnění.
- Obě nemoci nemají jednoznačnou léčbu.
Jaký je rozdíl mezi roztroušenou sklerózou a systémovou sklerózou?
Rozdílný článek uprostřed před tabulkou
Roztroušená skleróza vs. systémová skleróza |
|
| Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní zánětlivé onemocnění zprostředkované T-buňkami postihující centrální nervový systém. | Systémová skleróza (sklerodermie) je autoimunitní multisystémové onemocnění s progresivně se zhoršujícím klinickým obrazem. |
| Rizikové faktory | |
| Ženské pohlaví a genetická predispozice jsou hlavními známými faktory. | Rizikovými faktory jsou vystavení účinkům vinylchloridu, křemičitého prachu, padělaného řepkového oleje a trichlorethylenu. |
| Klinické příznaky | |
|
Časné onemocnění je charakterizováno následujícími klinickými rysy. · Bolest při pohybu očí · Mírné zamlžování centrálního vidění / desaturace barev / hustý centrální skotom · Snížený pocit vibrací a propriocepce v chodidlech · Neohrabaná ruka nebo končetina · Nestálost v chůzi · Naléhavost a frekvence močení · Neuropatická bolest · Únava · Spasticita · Deprese · Sexuální dysfunkce · Teplotní citlivost U pozdní RS lze pozorovat závažné oslabující příznaky
|
Nejvýznamnějším klinickým příznakem je zesílení kůže v různých oblastech těla. Kromě toho lze často vidět následující funkce. · Pevná kůže na obličeji, malá ústa, nos zobáku a telangiektázie · Dysmotilita nebo striktury jícnu · Fibróza myokardu · Sklerodermie a renální krize · Plicní hypertenze nebo plicní fibróza · Malabsorpce, hypomotilita střev a fekální inkontinence · Raynaudův fenomén |
| Diagnóza | |
|
Následující vyšetřování se provádí jak pro diagnostiku roztroušené sklerózy, tak pro hodnocení progrese onemocnění. · Plný počet krvinek · Močovina a elektrolyty · Testování na protilátky, jako jsou ACA a ANA, které se obvykle vyskytují u systémové sklerózy · Mikroskopie moči · Rentgen hrudníku · RTG ruky · GI endoskopie může odhalit jakékoli abnormality v jícnu · K identifikaci jakéhokoli fibrotického postižení plic lze použít CT s vysokým rozlišením |
| Léčba | |
Obecná opatření, jako je fyzioterapie, podpora pacienta pomocí multidisciplinárního týmu a pracovní terapie, mohou výrazně zlepšit životní úroveň pacienta. |
Cílem managementu je kontrolovat závažnost příznaků a zastavit progresi onemocnění. · Poradenství pro pacienty a podpora rodiny jsou nesmírně důležité · Používání kožních maziv a kožních cvičení může omezit rozvoj kontraktur · K řízení Raynaudova účinku lze použít ohřívače rukou a orální vazodilatátory · Inhibitory protonové pumpy se obvykle předepisují ke zmírnění příznaků jícnu · ACE inhibitory jsou lékem volby při léčbě poškození ledvin · Plicní hypertenze by měla být léčena orálními vazodilatátory, kyslíkem a warfarinem |
Shrnutí - Roztroušená skleróza vs. systémová skleróza
Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní zánětlivé onemocnění zprostředkované T buňkami ovlivňující centrální nervový systém, zatímco systémová skleróza, která je také známá, sklerodermie je autoimunitní multisystémové onemocnění s progresivně se zhoršujícím klinickým obrazem. Hlavní rozdíl mezi roztroušenou sklerózou a systémovou sklerózou spočívá v tom, že roztroušená skleróza postihuje pouze centrální nervový systém, zatímco systémová skleróza rozšiřuje svůj účinek téměř na všechny systémy těla.
Stáhněte si PDF verzi roztroušené sklerózy vs. systémové sklerózy
Můžete si stáhnout verzi tohoto článku ve formátu PDF a použít jej pro offline účely podle citace. Stáhněte si zde verzi PDF. Rozdíl mezi roztroušenou sklerózou a systémovou sklerózou
