Klíčový rozdíl - roztroušená skleróza vs. nemoc motorických neuronů
Několik zánětlivých poruch může ovlivnit centrální nervový systém. Roztroušená skleróza je mezi nimi nejčastějším neurozánětlivým onemocněním. Motorická neuronová choroba (MND) je neurodegenerativní porucha ovlivňující CNS. Neurodegenerativní onemocnění jsou charakterizována progresivní ztrátou neuronů. Tyto poruchy se většinou projevují ve stáří. Demence a MND jsou příklady neurodegenerativních onemocnění. Klíčovým rozdílem mezi roztroušenou sklerózou a onemocněním motorických neuronů je tedy to, že roztroušená skleróza je neurozánětlivé onemocnění, zatímco MND je neurodegenerativní onemocnění.
OBSAH
1. Přehled a klíčový rozdíl
2. Co je to motorická neuronová choroba
3. Co je to roztroušená skleróza
4. Podobnosti mezi roztroušenou sklerózou a motorickými neuronovými chorobami
5. Srovnání vedle sebe - roztroušená skleróza vs. motorická neuronová choroba ve formě tabulky
6. Shrnutí
Co je to motorická neuronová choroba (MND)?
Onemocnění motorickými neurony (MND) je vážný zdravotní stav, který způsobuje progresivní slabost a nakonec smrt v důsledku respiračního selhání nebo aspirace. Roční výskyt onemocnění je 2/100 000, což naznačuje, že onemocnění je relativně neobvyklé. V některých zemích je tato porucha identifikována jako amyotrofická laterální skleróza (ALS). Oběťmi této nemoci jsou obvykle lidé ve věku od 50 do 75 let. V MND je senzorický systém ušetřen. Proto se nevyskytují smyslové příznaky, jako je necitlivost, brnění a bolest.
Patogeneze
Horní a dolní motorické neurony v míše, jádra motorů kraniálních nervů a kůry jsou hlavními složkami CNS ovlivněnými MND. Mohou však být ovlivněny i jiné neuronální systémy. Například u 5% pacientů lze pozorovat frontotemporální demenci, zatímco u 40% pacientů je pozorována kognitivní porucha čelního laloku. Příčina MND není známa. Obecně se však věří, že agregace proteinů v axonech je základní patogenezí, která způsobuje MND. Glutamátem zprostředkovaná excitotoxicita a oxidační poškození neuronů se také podílejí na patogenezi.
Klinické příznaky
U MND jsou vidět čtyři hlavní klinické vzorce; mohou se spojovat s progresí onemocnění.
Amyotrofická laterální skleróza (ALS)
ALS je typická paraneoplastická prezentace, která obvykle začíná od jedné končetiny a poté se postupně šíří do dalších končetin a svalů trupu. Klinickým projevem bude ohnisková svalová slabost a chřadnutí se svalovou fascikulací. Křeče jsou běžné. Při vyšetření lze nalézt rychlé reflexy, extenzorové plantární reakce a spasticitu, které jsou známkami lézí horních motorických neuronů. Závažné zhoršení příznaků v průběhu měsíců potvrdí diagnózu.
Obrázek 01: Amyotrofická laterální skleróza
Progresivní svalová atrofie
To způsobuje slabost, úbytek svalů a fascikulaci. Tyto příznaky obvykle začínají v jedné končetině a poté se šíří do sousedních páteřních segmentů. Toto je čistá prezentace lézí dolních motorických neuronů.
Progresivní bulbární a pseudobulbární obrna
Přítomnými příznaky jsou dysartrie, dysfagie, nazální regurgitace tekutin a ucpání. Vyskytují se v důsledku postižení jader dolních hlavových nervů a jejich supranukleárních spojení. U smíšené bulbární obrny lze pozorovat fascikulaci jazyka s pomalými a tuhými pohyby jazyka. U pseudobulbární obrny lze pozorovat emoční inkontinenci s patologickým smíchem a pláčem.
Primární laterální skleróza
Primární laterální skleróza je vzácná forma MND, která způsobuje postupně progresivní tetraparézu a pseudobulbární obrnu.
Diagnóza
Diagnóza onemocnění je primárně založena na klinickém podezření. Lze provést šetření s cílem vyloučit další možné příčiny. EMG lze provést k potvrzení denervace svalů v důsledku degenerace dolních motorických neuronů.
Prognóza a řízení
Ukázalo se, že žádná léčba nezlepšuje výsledek. Riluzol může zpomalit progresi onemocnění a může zvýšit průměrnou délku života pacienta o 3-4 měsíce. Krmení pomocí gastrostomie a neinvazivní podpory ventilátoru je užitečné při prodloužení přežití pacienta, ačkoli přežití po dobu delší než 3 roky je neobvyklé.
Co je roztroušená skleróza (MS)?
Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní zánětlivé onemocnění zprostředkované T-buňkami postihující centrální nervový systém. Mnoho oblastí demyelinizace se nachází v mozku a míchě. Výskyt MS je vyšší u žen. MS se většinou vyskytuje ve věku 20 až 40 let. Prevalence onemocnění se liší podle geografické oblasti a etnického původu. Pacienti s MS jsou náchylní k dalším autoimunitním poruchám. Genetické i environmentální faktory ovlivňují patogenezi onemocnění. Tři nejběžnější projevy MS jsou optická neuropatie, demyelinizace mozkových kmenů a léze míchy.
Patogeneze
Zánětlivý proces zprostředkovaný T buňkami se vyskytuje hlavně v bílé hmotě mozku a míchy a vytváří plaky demyelinizace. Plaky o velikosti 2–10 mm se obvykle nacházejí v optických nervech, periventrikulární oblasti, corpus callosum, mozkovém kmeni a jeho cerebelárních spojích a krční šňůře.
U RS nejsou periferní myelinizované nervy přímo ovlivněny. U těžké formy onemocnění dochází k trvalé axonální destrukci vedoucí k progresivnímu postižení.
Typy roztroušené sklerózy
- Relaps-remitující MS
- Sekundární progresivní MS
- Primární progresivní MS
- Relaps-progresivní MS
Běžné příznaky a příznaky
- Bolest při očních pohybech
- Mírné zamlžování centrálního vidění / desaturace barev / hustý centrální skotom
- Snížený pocit vibrací a propriocepce v chodidlech
- Neohrabaná ruka nebo končetina
- Nestálost v chůzi
- Naléhavost a frekvence močení
- Neuropatická bolest
- Únava
- Spasticita
- Deprese
- Sexuální dysfunkce
- Teplotní citlivost
U pozdní RS lze pozorovat závažné oslabující příznaky s optickou atrofií, nystagmem, spastickou tetraparézou, ataxií, známkami mozkového kmene, pseudobulbární obrnou, inkontinencí moči a kognitivní poruchou.
Obrázek 2: Známky a příznaky roztroušené sklerózy
Diagnóza
Diagnózu MS lze stanovit, pokud měl pacient 2 nebo více záchvatů postihujících různé části CNS. Lze provést vyšetření jako MRI, CT a vyšetření mozkomíšního moku za účelem poskytnutí podpůrných důkazů pro diagnózu.
Řízení a prognóza
Neexistuje žádný definitivní lék na MS. Bylo však zavedeno několik imunomodulačních léků, které modifikují průběh zánětlivé relaps-remitující fáze MS. Tito jsou známí jako léky modifikující nemoci (DMD). Příkladem takových léků je beta-interferon a glatiramer acetát.
Jaké jsou podobnosti mezi roztroušenou sklerózou a motorickými neuronovými chorobami
- Roztroušená skleróza a onemocnění motorických neuronů ovlivňují nervový systém
- Na obě tyto poruchy neexistuje definitivní léčba.
Jaký je rozdíl mezi roztroušenou sklerózou a onemocněním motorickými neurony?
Rozdílný článek uprostřed před tabulkou
Roztroušená skleróza vs. motorické neuronové choroby |
|
| Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní zánětlivé onemocnění zprostředkované T-buňkami postihující centrální nervový systém. | MND je vážný zdravotní stav, který způsobuje progresivní slabost a nakonec smrt v důsledku respiračního selhání nebo aspirace. |
| Typ nemoci | |
| Vícenásobná skleróza je neurozánětlivá porucha. | MND je neurodegenerativní porucha |
| Věková skupina | |
| Roztroušená skleróza postihuje relativně mladé jedince ve věku od 20 do 40 let. | Pacienti s MND jsou obvykle ve věku 50 až 70 let. |
| Sex | |
| Výskyt roztroušené sklerózy je vyšší u žen. | MND se vyskytuje hlavně u mužů. |
| Patogeneze | |
| Roztroušená skleróza je způsobena demyelinizací neuronů. | Akumulace proteinů v axonech je základní patogenezí MND. |
Shrnutí - Roztroušená skleróza vs. motorické neuronové choroby
MND je neurodegenerativní onemocnění, při kterém se příznaky zhoršují rychlým tempem. Ačkoli roztroušená skleróza, což je neurozánětlivá porucha, postupuje relativně pomalu, může také způsobit vážné poškození neuronů. To je hlavní rozdíl mezi roztroušenou sklerózou a onemocněním motorických neuronů.
Stáhněte si PDF verzi roztroušené sklerózy vs. onemocnění motorickými neurony
Můžete si stáhnout verzi tohoto článku ve formátu PDF a použít jej pro offline účely podle citace. Stáhněte si zde PDF verzi. Rozdíl mezi roztroušenou sklerózou a motorickými neuronovými chorobami.
