Klíčový rozdíl - Polycythemia vs. Polycythemia Vera
Polycytemie je definována jako zvýšení počtu červených krvinek, hemoglobinu a PCV. Tento stav může být způsoben různými příčinami. Když pacient dostane polycytemii v návaznosti na základní chorobný stav, je známá jako sekundární polycytemie. Na druhé straně je polycytémie způsobená primárním narušením fyziologických mechanismů odpovědných za syntézu hemoglobinu známá jako primární polycytémie. Polycythemia vera je nejčastější příčinou primární polycytemie a je definována jako porucha klonálních kmenových buněk, při které dochází ke změně pluripotentní progenitorové buňky vedoucí k nadměrné proliferaci erytroidních, myeloidních a megakaryocytických progenitorových buněk. Klíčovým rozdílem mezi polycytemií a polycytemií vera je to, že polycytemií je zvýšení počtu červených krvinek, hemoglobinu,a PCV, zatímco polycythemia vera je jednou z příčin polycytémie.
OBSAH
1. Přehled a klíčový rozdíl
2. Co je to polycytémie
3. Co je to polycytémie vera
4. Podobnosti mezi polycytemií a polycytemií vera
5. Srovnání vedle sebe - polycytémie vs. polycytémie vera ve formě tabulky
6. Shrnutí
Co je polycytémie?
Polycytemie je definována jako zvýšení počtu červených krvinek, hemoglobinu a PCV. Existují dvě hlavní formy polycytémie jako absolutní erytrocytóza a relativní erytrocytóza; u absolutní erytrocytózy dochází ke skutečnému zvýšení objemu červených krvinek a u relativní erytrocytózy ke snížení objemu plazmy při normálním objemu červených krvinek.
Příčiny
Primární polycytemie
- Polycythemia Vera
- Mutace v receptoru erytropoetinu
- Hemoglobiny s vysokou afinitou k kyslíku
Sekundární polycytémie
- hypoxické zvýšení erytropoetinu
- Vysoká nadmořská výška
- Chronické onemocnění plic
- Srdeční choroba
- Spánková apnoe
- Morbidní obezita
- Těžké kouření
- Zvýšená afinita hemoglobinu
- Nevhodné zvýšení erytropoetinu
- Karcinomy ledvinových buněk
- Hepatocelulární karcinomy
- Nádory nadledvin
- Mozkové hemangioblastomy
- Masivní leiomyom dělohy
- Nadměrné podávání erytropoetinu
Hladiny erytropoetinu jsou normální nebo zvýšené u sekundární polycytémie.
Sekundární polycytemie jsou léčeny řízením základní příčiny. Každý nádor, který má přímo nebo nepřímo za následek zvýšení produkce erytropoetinu, by měl být chirurgicky resekován. Silní kuřáci budou pravděpodobněji postiženi sekundární polycytemií, protože zvýšené hladiny karboxylovaného hemoglobinu stimulují přirozené cesty produkce erytropoetinu. Trombóza, krvácení a srdeční selhání jsou komplikace sekundární polycytémie. Venesekce může být také užitečná při zmírnění příznaků, zvláště pokud je PCV vyšší než 0,55 / mikro litr.
Co je to Polycythemia Vera?
Polycythemia vera je porucha klonálních kmenových buněk, při které dochází ke změně v pluripotentní progenitorové buňce, což vede k nadměrné proliferaci erytroidních, myeloidních a megakaryocytových progenitorových buněk. Drtivá většina pacientů trpících tímto stavem získala mutace v genu JAK2.
Klinické příznaky
Nastává zákeřný nástup. Typickým projevem je starší pacient ve věku nad 60 let, který si stěžuje na únavu, deprese, vertigo a tinnitus.
Kromě těchto nespecifických příznaků může mít pacient
- Hypertenze
- Angina
- Intermitentní klaudikace
- Tendence ke krvácení
- Silné svědění po dobré koupeli
- Dna
- Krvácení
- Trombóza
- Plethora
Diagnostická kritéria
Hlavní kritéria
- Hladina hemoglobinu více než 185 g / l u mužů a 165 g / l u žen
- Přítomnost mutace JAK2
Drobná kritéria
- Biopsie kostní dřeně ukazující hypercelulárnost pro věk s panmyelózou
- Snížená hladina erytropoetinu v séru
- Kolonie endogenní tvorby erytroidů in vitro
Pro stanovení diagnózy PV by mělo být přítomno alespoň jedno menší kritérium s oběma hlavními kritérii a jedno hlavní kritérium s jedním z vedlejších kritérií.
Řízení
Cílem léčby je udržovat normální krevní obraz, aby se předešlo komplikacím, jako je trombóza. Následující zásahy jsou oporami v řízení PV
- Venesection
- Chemoterapie
- Podávání nízké dávky aspirinu pacientům, kteří již dříve měli trombotické epizody.
- Podávání anagrelidu k prevenci diferenciace megakaryocytů
30% pacientů s PV může mít myelofibrózu a 5% pacientů může mít myeloblastickou leukémii.
Jaké jsou podobnosti mezi polycytemií a polycytemií veru?
Polycythemia vera je nejvýznamnější příčinou primární polycytémie
Jaký je rozdíl mezi polycytemií a polycytemií veru?
Rozdílný článek uprostřed před tabulkou
Polycythemia vs Polycythemia Vera |
|
| Polycytemie je definována jako zvýšení počtu červených krvinek, hemoglobinu a PCV. | Polycythemia vera je porucha klonálních kmenových buněk, při které dochází ke změně v pluripotentní progenitorové buňce vedoucí k nadměrné proliferaci erytroidních, myeloidních a megakaryocytových progenitorových buněk. |
| Příčiny | |
|
Primární polycytemie
Sekundární polycytémie- hypoxické zvýšení erytropoetinu
- Nevhodné zvýšení erytropoetinu
|
Polycythemia vera, která je nejvýznamnější příčinou primární polycytémie, je způsobena mutací genu JAK2. |
| Řízení | |
|
Cílem léčby je udržovat normální krevní obraz, aby se předešlo komplikacím, jako je trombóza. Následující zásahy jsou oporami v řízení PV
30% pacientů s PV může mít myelofibrózu a 5% pacientů může mít myeloblastickou leukémii. |
| Komplikace | |
| Trombóza, srdeční selhání a krvácení jsou hlavními komplikacemi polycytémie v důsledku různých příčin kromě polycythemia vera. | Kromě trombózy, srdečního selhání a krvácení se u pacientů může vyvinout myelofibróza a myeloblastická leukémie. |
Shrnutí - Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polycytemie je definována jako zvýšení počtu červených krvinek, hemoglobinu a PCV. Polycythemia vera je porucha klonálních kmenových buněk, při které dochází ke změně v pluripotentní progenitorové buňce vedoucí k nadměrné proliferaci erytroidních, myeloidních a megakaryocytových progenitorových buněk. V zásadě neexistuje žádný rozdíl mezi Polycythemia a Polycythemia Vera. Polycythemia vera je jednou z mnoha příčin polycytemie, která je způsobena poruchou genu JAK2.
