Klíčový rozdíl - cystická fibróza vs. plicní fibróza
Klíčovým rozdílem mezi cystickou fibrózou a plicní fibrózou je to, že cystická fibróza je genetická porucha, při které je ovlivněno více orgánů včetně plic, gastrointestinálního systému, slinivky břišní i pohlavního ústrojí, zatímco plicní fibróza je stav charakterizovaný postupnou fibrózou plicního parenchymu způsobující defekty difúze plynu vedoucí k selhání dýchání v pozdějších fázích.
Co je to cystická fibróza?
Cystická fibróza je autozomálně recesivní porucha způsobující mutace obou kopií genu odpovědného za protein zvaný transmembránový regulátor vodivosti cystické fibrózy (CFTR). Tato bílkovina se podílí na produkci potu, trávicích sekrecí a hlenu. Když tento protein nefunguje, sekrece zhustnou. Tato porucha je charakterizována tvorbou hustého hlenu a střevních sekrecí, které způsobují zablokování potrubních systémů různých orgánů a způsobují jejich dysfunkce. Mezi typické příznaky patří pankreatická nedostatečnost způsobená chronickou obstrukcí pankreatických vývodů, střevní obstrukce a časté plicní infekce v důsledku dysfunkce mukociliárního aparátu a neplodnost v důsledku obstrukce vývodu v genitálním systému. Cystická fibróza je diagnostikována testováním potu a genetickou analýzou.
Léčba této poruchy není známa. Infekce plic jsou časté a je třeba je léčit vhodnými antibiotiky, aby se zabránilo dlouhodobému poškození plic. Možná bude nutné pacientovi podat profylaktická antibiotika, aby se zabránilo infekcím. Transplantace plic může být konečnou možností pro vážně poškozené plíce. Náhrada pankreatických enzymů je důležitá, aby se zabránilo podvýživě. Plicní problémy jsou zodpovědné za smrt u většiny pacientů s cystickou fibrózou.
Cystická fibróza je běžná u lidí evropského původu.
Co je plicní fibróza?
Plicní fibróza je skupina poruch charakterizovaných postupnou fibrózou a destrukcí plic. Pacienti s plicní fibrózou trpí dušností, zejména námahou, suchým kašlem, únavou a slabostí. Existuje několik příčin odpovědných za plicní fibrózu.
Vdechování látek znečišťujících životní prostředí a na pracovišti, jako je azbest, oxid křemičitý a expozice některým škodlivým plynům.
- Hypersenzitivní pneumonitida způsobená vdechováním prachu kontaminovaného bakteriálními, plísňovými produkty
- Onemocnění pojivové tkáně, jako je revmatoidní artritida a systémový lupus erythematodes
- Kouření cigaret
- Sarkoidóza
- Infekce
- Některé léky, např. Amiodaron, methotrexát, nitrofurantoin
- Radiační terapie hrudníku
Existuje však kategorie plicní fibrózy, kde není příčina nalezena. Tato skupina je pojmenována jako idiopatická plicní fibróza.
Nejdůležitějším způsobem léčby je vyhýbání se expozici příčině. Jinak není k dispozici účinná léčba, která by zabránila progresi tohoto onemocnění. Pacienti nakonec skončí s respiračním selháním, kde je jedinou možností transplantace plic.
Jaký je rozdíl mezi cystickou fibrózou a plicní fibrózou?
Definice cystické fibrózy a plicní fibrózy
Cystická fibróza: Cystická fibróza (CF) je dědičné onemocnění, které postihuje plíce, trávicí systém, potní žlázy a mužskou plodnost.
Plicní fibróza: Plicní fibróza je zjizvení v plicích.
Charakteristika cystické fibrózy a plicní fibrózy
Věkové rozdělení
Cystická fibróza: Cystická fibróza je vrozená porucha přítomná od narození
Plicní fibróza: Plicní fibróza je pozorována u populace středního a staršího věku
Etnická distribuce
Cystická fibróza: Cystická fibróza je v evropské populaci, ale mezi jinými etnickými skupinami je extrémně vzácná.
Plicní fibróza: Žádná etnická rozmanitost pro plicní fibrózu a postihuje všechny etnické skupiny.
Příčiny
Cystická fibróza: Cystická fibróza je způsobena mutací genu.
Plicní fibróza: Plicní fibróza je způsobena mnoha příčinami prostředí než genetickými příčinami.
Distribuce příznaků
Cystická fibróza: Cystická fibróza postihuje mnoho orgánových systémů těla, včetně gastrointestinálních, dýchacích a urogenitálních.
Plicní fibróza: Plicní fibróza je omezena na dýchací systém.
Komplikace
Cystická fibróza: Extrapulmonální komplikace jsou u cystické fibrózy častější.
Plicní fibróza: Zatímco extrapulmonální komplikace jsou u plicní fibrózy méně časté.
Vyšetřování
Cystická fibróza: Cystická fibróza je diagnostikována potními testy a genetickými testy.
Plicní fibróza: Plicní fibróza je diagnostikována pomocí CT snímků s vysokým rozlišením (HRCT)
Léčba
Cystická fibróza: Cystická fibróza je léčena podpůrnou léčbou včetně antibiotik.
Plicní fibróza: Plicní fibróza nemá úspěšnou možnost léčby, ale steroidy hrají roli v prevenci progrese k fibróze v akutním zánětlivém stádiu a domácí kyslíkové terapii a plicní rehabilitaci v pozdějších stádiích.
Prognóza
Cystická fibróza: Pro cystickou fibrózu je prognóza špatná a pacient obvykle umírá na infekci dýchacích cest.
Plicní fibróza: Plicní fibróza má obvykle pomalý průběh, nicméně pacienti nakonec skončí nevratným respiračním selháním, kde se stanou závislými na kyslíku.
