Klíčový rozdíl - fibróza vs. cirhóza
Tvorba vláknitých tkání na jakémkoli místě našeho těla se nazývá fibróza. Patologický stav, který je poznamenán transformací celých jater na parenchymální uzliny obklopené vláknitými pruhy a proměnlivým stupněm cévního posunu, je v klinické medicíně identifikován jako cirhóza. Ačkoli definice cirhózy je matoucí, pokud se podíváte blíže, pochopíte, že to, co se v cirhóze skutečně děje, je rozsáhlá tvorba vláknitých tkání v játrech. Cirhóza je tedy vlastně výsledkem masivní fibrózy, která se odehrává v játrech. Klíčovým rozdílem mezi fibrózou a cirhózou je, že k fibróze může dojít na kterémkoli místě těla, zatímco cirhóza je výsledkem rozsáhlé fibrózy probíhající v játrech.
OBSAH
1. Přehled a klíčový rozdíl
2. Co je to fibróza
3. Co je to cirhóza
4. Podobnosti mezi fibrózou a cirhózou
5. Porovnání vedle sebe - fibróza vs. cirhóza ve formě tabulky
6. Shrnutí
Co je to fibróza?
Fibróza je tvorba vláknitých tkání v kterékoli části těla. Většina parenchymálních orgánů prochází fibrózou po strukturálním poškození z důvodu vnějších nebo vnitřních příčin.
Naše tělo používá fibrózu jako mechanismus hojení, když zraněné tkáně nejsou schopny úplné restituce. Může se také stát v tkáních, které mají potenciál regenerace, když nosné konstrukce utrpěly nevratné poškození. Ačkoli tyto vláknité nebo jizvové tkáně nejsou schopny vykonávat fyziologické funkce specializovaných tkání, které nahrazují, poskytují tolik potřebnou strukturální stabilitu pro neporušené tkáně orgánu k provádění normálních funkcí.
Příčiny fibrózy
- Chronický zánět
- Infarkt
- Jiná vnější nebo vnitřní poškození orgánů
Mechanismus fibrózy
Po jakémkoli poškození parenchymálního orgánu a následném zánětu začíná sekvenční proces, který končí tvorbou vláknitých tkání v poškozeném orgánu.
Proces je zahájen tvorbou nových krevních cév za účelem dodávání krve životně důležitým faktorům potřebným pro uzdravení. Toto se nazývá angiogeneze. Nově vytvořené krevní cévy jsou děravé, což odpovídá otoku, který je vidět kolem hojivých ran
Kroky v angiogenezi
- Uvolňování NO a vaskulární endoteliální růstové faktory (VEGF)
- Vazodilatace
- Separace pericytů od povrchu albuminu a rozpad bazální membrány
- Vytvoření výhonku cévy
- Migrace a proliferace endoteliálních buněk do oblasti poškození tkáně
- Přestavba na kapiláry
- Nábor peri-endoteliálních buněk k vytvoření zralých krevních cév
- Depozice bazální membrány
- Tvorba granulační tkáně
Granulační tkáň je tvořena migrujícími a proliferujícími fibroblasty, které se ukládají ve volných pojivových tkáních. Má charakteristický růžový, měkký a zrnitý vzhled. Hallův histologický obraz granulačních tkání je přítomnost drobných krevních cév v extracelulární matrici s rozptýlenými zánětlivými buňkami. TGF-beta je důležitý růstový faktor, který je nezbytný pro úspěšné ukládání extracelulární matrice.
Posledním krokem procesu je remodelace pojivových tkání
Remodelace pojivové tkáně je nesmírně důležitá pro zvýšení stability nově vytvořené tkáně jizvy.
Obrázek 01: Intersticiální plicní fibróza u sklerodermie
Makrofágy hrají v tomto procesu klíčovou roli. Hlavní funkce prováděné makrofágy, které napomáhají hojení, jsou
- Odstranění činitelů a mrtvé tkáně
- Poskytování růstových faktorů potřebných pro proliferaci buněk
- Sekrece cytokinů, které stimulují proliferaci a migraci fibroblastů
Co je to cirhóza?
Cirhóza je patologický stav, který je poznamenán transformací celé játra na parenchymální uzliny obklopené vláknitými pruhy a různým stupněm cévního posunu.
Jakýkoli stav, který vede k chronickému zánětu jater, má za následek rozsáhlou destrukci hepatocytů. Některé z poškozených hepatocytů jsou regenerací nahrazeny životaschopnými buňkami a ostatní nahrazeny jizvovými tkáněmi vytvořenými fibrózou. Při opakované expozici škodlivému činidlu se zvyšuje destrukce hepatocytů a postupně stoupá počet buněk nahrazených fibrózou. Konečným výsledkem pokračování tohoto procesu je cirhóza.
Příčiny cirhózy
- Alkohol
- Chronická virová hepatitida (hepatitida B nebo C)
- Nealkoholické tukové onemocnění jater
- Primární sklerotizující cholangitida
- Autoimunitní onemocnění jater
- Primární a sekundární biliární cirhóza
- Cystická fibróza
- Hemochromatóza
- Wilsonova nemoc
- Nedostatek antitrypsinu alfa 1
- Jakýkoli jiný chronický stav, který postihuje játra
Patofyziologie cirhózy
Po jakémkoli poškození hepatocytů začnou Kupfferovy buňky a intaktní hepatocyty sousedící s místem poranění uvolňovat růstové faktory a další chemické mediátory. Tyto mediátory aktivují hvězdicovité buňky v prostoru Disse a transformují je do zralých buněk, které mají aktivitu podobnou myofibroblastům. Zralé hvězdné buňky pak produkují mediátory, které indukují fibrózu.
Morfologie cirhózy
- U cirhózy je narušeno charakteristické lobulární uspořádání jater.
- V důsledku fibrózy se v játrech tvoří vláknité přepážky, které obklopují shluky regenerujících se hepatocytů, které se nazývají regenerační uzliny. V těchto vláknitých přepážkách se vyvíjejí nové krevní cévy, které odvádějí krev od životaschopných hepatocytů.
-
Kolagen se hromadí v prostoru Disse.
Klíčový rozdíl - fibróza vs. cirhóza Obrázek 02: Cirhóza
Klinické rysy cirhózy
- Hepatomegalie
- Ascites
- Žloutenka
- Změny oběhu - pavoučí telangiektázie, palmární erytém, cyanóza
- Endokrinní změny - ztráta libida, alopecie, gynekomastie, atrofie prsu, nepravidelná menstruace, atrofie varlat, amenorea
- Modřiny, purpura, epistaxe
- Portální hypertenze následovaná splenomegalií a krvácením z varixů
- Jaterní encefalopatie
- Prsty kluby
U kompenzované cirhózy jsou sice jaterní funkce narušeny, ale pomocí různých kompenzačních mechanismů jsou udržovány na spodní hranici. Ale s pokračující destrukcí hepatocytů se tyto kompenzační mechanismy stávají nedostatečnými. Tehdy se začnou objevovat klinické rysy.
Léčba cirhózy
- Cirhóza zvyšuje riziko dalších komorbidit, jako jsou jícnové varixy a hepatocelulární karcinomy.
- Endoskopie by měla být prováděna alespoň jednou za dva roky, aby se zkontrolovaly varixy jícnu. Vzhledem k tomu, že koagulační faktory nejsou dostatečně vytvářeny poškozenými játry, může být nediagnostikované vnitřní krvácení z jícnových varixů smrtelné.
- U pacientů s cirhózou by měla být pravidelně měřena hladina alfa feto proteinu v séru, aby se diagnostikovaly jakékoli maligní stavy v játrech v jejich předběžných stádiích.
Jaké jsou podobnosti mezi fibrózou a cirhózou
- Jak bylo diskutováno na začátku, cirhóza je jen další formou fibrózy. Proto mají oba stejný patologický základ.
- Chronický zánět je hlavní příčinou cirhózy i fibrózy.
Jaký je rozdíl mezi fibrózou a cirhózou?
Rozdílný článek uprostřed před tabulkou
Fibróza vs. cirhóza |
|
| Fibróza je tvorba vláknitých tkání v kterékoli části těla. | Cirhóza je patologický stav, který je poznamenán transformací celé játra na parenchymální uzliny obklopené vláknitými pruhy a různým stupněm cévního posunu. |
| Umístění | |
| Fibróza se může objevit na jakémkoli místě těla | Cirhóza je výsledkem rozsáhlé fibrózy v játrech. |
Shrnutí - Fibróza vs. Cirhóza
Závažnost fibrózy se liší v závislosti na místě, kde se vyskytuje. Například tvorba jizvy na kůži se nemusí obávat, ale fibróza v životně důležitých orgánech, jako jsou ledviny, játra nebo plíce, se může stát nesmírně vážnými stavy. Cirhóza je jednou z takových příležitostí, kdy neúmyslná fibróza ohrožuje život pacienta. To je rozdíl mezi fibrózou a cirhózou. Včasná diagnostika těchto stavů je proto důležitá, aby se předešlo budoucím komplikacím.
Stáhněte si PDF verzi Fibróza vs. Cirhóza
Můžete si stáhnout verzi tohoto článku ve formátu PDF a použít jej pro offline účely podle citace. Stáhněte si zde verzi PDF Rozdíl mezi fibrózou a cirhózou.
