Rozdíl Mezi MDS A Leukémií

2024 Autor: Mildred Bawerman | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-16 08:37

Klíčový rozdíl - MDS vs leukémie

MDS a leukémie jsou způsobeny abnormalitami v kostní dřeni. Leukémii lze definovat jako akumulaci abnormálních maligních monoklonálních bílých krvinek v kostní dřeni. Myelodysplastické syndromy nebo MDS odkazují na soubor získaných poruch kostní dřeně, které jsou způsobeny defekty kmenových buněk. Leukémie je malignita, ale myelodysplasie je prekurzorová léze, která může projít maligní transformací. To je klíčový rozdíl mezi MDS a leukémií.

OBSAH

1. Přehled a klíčový rozdíl

2. Co je MDS (myelodysplastické syndromy)

3. Co je leukémie

4. Podobnosti mezi MDS a leukémií

5. Srovnání vedle sebe - MDS vs. leukémie ve formě tabulky

6. Shrnutí

Co je MDS?

Myelodysplastické syndromy (MDS) popisují soubor získaných poruch kostní dřeně způsobených defekty kmenových buněk. Charakteristickým rysem těchto poruch je rostoucí selhání kostní dřeně s kvantitativními i kvalitativními abnormalitami ve všech liniích myeloidních buněk (tj. Červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček). Předpokládá se, že základní příčinou tohoto stavu jsou somatické bodové mutace v genech, jako jsou TP53 a E2H2.

Klinické příznaky

MDS se obvykle vyskytuje u starších lidí. Nejčastěji pozorovanými projevy jsou

• Anémie
• Krvácení v důsledku pancytopenie
• Neutropenie
• Monocytóza
• Trombocytopenie

Tyto vlastnosti lze vidět buď jednotlivě, nebo ve vzájemné spolupráci.

I přes přítomnost pancytopenie vykazuje kostní dřeň zvýšenou buněčnost. Dyserythropoiesis je běžná komplikace. Prekurzory granulocytů a megakaryocyty mají abnormální morfologii.

Obrázek 01: Myelodysplasie

Klasifikace MDS podle WHO

Rozdílný článek uprostřed před tabulkou

Choroba	Výbuchy kostní dřeně (%)	Klinické projevy	Cytogenní abnormality (%)
Žáruvzdorná anémie	<5	Anémie	25
Žáruvzdorná anémie s prstencovými sideroblasty	<5	Anémie,> 15% prstencovitých sideroblastů v prekurzorech červených krvinek	5-20
MDS s izolovanou del	<5	Anémie, normální krevní destičky	100
Žáruvzdorná cytopenie s víceřádkovou dysplázií	<5	Bicytopnenia nebo pancytopenie	50
Žáruvzdorná anémie s nadbytkem blastů-1	5-9	Cytopenie s blasty v periferní krvi (<5%)	30-50
Žáruvzdorná anémie s nadbytkem blastů-1	10-19	Cytopenie s blasty periferní krve	50-70
Myelodysplastický syndrom, nezařazený	<5	Neutropenie a trombocytopenie	50

Vyšetřování

Vyšetření buněk krve a kostní dřeně získaných ze vzorku krve a biopsie kostní dřeně

Řízení

Pacienti s <5% blastů v kostní dřeni podstoupí konzervativní léčbu, která zahrnuje:

• Transfuze červených krvinek a krevních destiček
• Antibiotika na infekci

Pokud je procento výbuchů v kostní dřeni> 5%, léčba probíhá pomocí následujících postupů,

• Podpůrná péče k minimalizaci rizika vzniku dalších komplikací
• Chemoterapie
• Podávání lenalidomidu
• Transplantace kostní dřeně

Co je leukémie?

Leukémii lze definovat jako akumulaci abnormálních maligních monoklonálních bílých krvinek v kostní dřeni. To má za následek selhání kostní dřeně způsobující anémii, neutropenii a trombocytopenii. Normálně je podíl blastových buněk v dospělé kostní dřeni nižší než 5%. Ale v leukemické kostní dřeni je tento podíl přes 20%.

Druhy leukémie

Existují 4 základní podtypy leukémie,

• Akutní myeloidní leukémie (AML)
• Akutní lymfoblastická leukémie (ALL)
• Chronická myeloidní leukémie (AML)
• Chronická lymfocytární leukémie (CLL)

Tato onemocnění jsou relativně neobvyklá a jejich roční výskyt je 10/1000000. Leukémie se obvykle může objevit v jakémkoli věku. Ale ALL je převážně vidět v dětství, zatímco CLL se často vyskytuje u starších osob. Etiologické látky způsobující leukémii zahrnují záření, viry, cytotoxické látky, imunosupresi a genetické faktory. Diagnózu onemocnění lze provést vyšetřením obarveného sklíčka periferní krve a kostní dřeně. Pro subklasifikaci a prognózu je nezbytná imunofenotypizace, cytogenetika a molekulární genetika.

Akutní leukémie

Výskyt akutní leukémie se s přibývajícím věkem zvyšuje. Střední věk projevů akutní myeloblastické leukémie je 65 let. Akutní leukémie může nastat de novo nebo v důsledku předchozí cytotoxické chemoterapie nebo myelodysplasie. Akutní lymfoblastická leukémie má nižší střední věk prezentace. Jedná se o nejčastější malignitu v dětství.

Klinické vlastnosti VŠE

• Dýchavičnost a únava
• Krvácení a podlitiny
• Infekce
• Bolest hlavy / zmatenost
• Bolest kostí
• Hepatosplenomegalie / lymfadenopatie

Klinické rysy AML

• Hypertrofie dásní
• Silné usazeniny na pokožce
• Únava a dušnost
• Infekce
• Krvácení a podlitiny
• Hepatosplenomegalie
• Lymfadenopatie
• Zvětšení varlat

Vyšetřování

Pro potvrzení diagnózy

• Krevní obraz - krevní destičky a hemoglobin jsou obvykle nízké; Počet bílých krvinek se normálně zvyšuje.
• Krevní film - linie nemoci lze identifikovat pozorováním vysokých buněk. Auerovy pruty lze vidět v AML.
• Aspirace kostní dřeně - Snížená erytropoéza, snížené megakaryocyty a zvýšená buněčnost jsou indikátory, které je třeba hledat.
• Rentgen hrudníku
• Vyšetření mozkomíšního moku
• Koagulační profil

Pro plánování terapie

• Sérový urát a biochemie jater
• Elektrokardiografie / echokardiogram
• Typ HLA
• Zkontrolujte stav HBV

Řízení

Neléčená akutní leukémie je obvykle fatální. Ale s paliativní léčbou lze prodloužit životnost. Léčebná léčba může být někdy úspěšná. Selhání může být způsobeno relapsem nemoci nebo komplikacemi terapie nebo nereagující povahou onemocnění. U VŠECH lze indukci remise provést kombinační chemoterapií vinkristinu. U vysoce rizikových pacientů lze provést alogenní transplantaci kmenových buněk.

Chronická myeloidní leukémie

CML je členem rodiny myeloproliferativních novotvarů, které se vyskytují výhradně u dospělých. Je definován přítomností chromozomu Philadelphia a má pomalejší progresivní průběh než akutní leukémie.

Klinické příznaky

• Symptomatická anémie
• Obtíže v oblasti břicha
• Ztráta váhy
• Bolest hlavy
• Modřiny a krvácení
• Lymfadenopatie

Vyšetřování

• Krevní obraz - hemoglobin je nízký nebo normální. Trombocyty jsou nízké, normální nebo zvýšené. WBC je zvednutý.
• Přítomnost zralých myeloidních prekurzorů v krevním filmu
• Zvýšená buněčnost se zvýšenými prekurzory myeloidů v aspirátu kostní dřeně.

Řízení

Lékem první linie v léčbě CML je Imatinib (Glivec), který je inhibitorem tyrosinkinázy. Léčba druhé linie zahrnuje chemoterapii hydroxymočovinou, alfa interferonem a transplantaci alogenních kmenových buněk.

Chronická lymfocytární leukémie

CLL je nejčastější leukémie, která se nejčastěji vyskytuje ve stáří. Je to způsobeno klonální expanzí malých B lymfocytů.

Klinické příznaky

• Asymptomatická lymfocytóza
• Lymfadenopatie
• Selhání kostní dřeně
• Hepatosplenomegalie
• B-příznaky

Obrázek 02: Běžné příznaky leukémie

Vyšetřování

• V krevním obrazu lze pozorovat velmi vysoké hladiny bílých krvinek
• Rozmazané buňky lze vidět v krevním filmu

Řízení

Léčba se provádí obtěžující organomegalii, hemolytické epizody a útlum kostní dřeně. Rituximab v kombinaci s fludarabinem a cyklofosfamidem vykazuje dramatickou míru odpovědi.

Jaké jsou podobnosti mezi MDS a leukémií?

• Oba jsou hematologické poruchy, které jsou způsobeny abnormalitami v kostní dřeni.
• K diagnostice obou stavů se provádí vyšetření krevního filmu a biopsie kostní dřeně

Jaký je rozdíl mezi MDS a leukémií?

MDS vs leukémie
Myelodysplastické syndromy popisují soubor získaných poruch kostní dřeně způsobených vadami v kmenových buňkách.	Leukémii lze definovat jako akumulaci abnormálních maligních monoklonálních bílých krvinek v kostní dřeni.
Typ
Toto je prekurzorová léze, která má potenciál maligní transformace.	To je malignita.
Incidence
To je obvykle vidět u starších lidí.	To lze pozorovat v jakékoli věkové skupině, ale dospělí jsou tímto stavem ovlivněni více než děti.
Klinické příznaky
Společné klinické rysy jsou, · Anémie · Krvácení v důsledku pancytopenie · Neutropenie · Monocytóza · Trombocytopenie	Často viditelnými klinickými rysy leukémie jsou, · Hypertrofie dásní · Silné usazeniny na pokožce · Únava a dušnost · Bolest hlavy / zmatenost · Infekce · Bolest kostí · Krvácení a podlitiny · Hepatosplenomegalie · Zvětšení varlat · Lymfadenopatie
Řízení
Pacienti s <5% blastů v kostní dřeni podstoupí konzervativní léčbu, která zahrnuje: · Transfuze červených krvinek a krevních destiček · Antibiotika na infekci Pokud je procento výbuchů v kostní dřeni> 5%, léčba probíhá pomocí následujících postupů, · Podpůrná péče k minimalizaci rizika vzniku dalších komplikací · Chemoterapie · Podávání lenalidomidu Transplantace kostní dřeně	Léčba se liší podle typu leukémie, kterou má pacient. Chemoterapie hraje hlavní roli v léčbě leukémie.

Shrnutí - MDS vs leukémie

Myelodysplastické syndromy (MDS) popisují soubor získaných poruch kostní dřeně způsobených vadami v kmenových buňkách, zatímco leukémie je akumulace abnormálních maligních monoklonálních bílých krvinek v kostní dřeni. Myelodysplasie je prekurzorová léze, která může podstoupit maligní transformaci, ale leukémie je malignita. To je hlavní rozdíl mezi MDS a leukémií.

Stáhnout PDF verzi MDS vs Leukemia

Můžete si stáhnout verzi tohoto článku ve formátu PDF a použít jej pro offline účely podle citací. Stáhněte si zde PDF verzi. Rozdíl mezi MDS a leukémií