Klíčový rozdíl - CJD vs. VCJD
Prionová onemocnění jsou přenosná neurodegenerativní onemocnění s dlouhou inkubační dobou způsobená akumulací nesprávně složeného nativního proteinu PrPc. Creutzfeldt-Jacobův syndrom je nejčastější prionové onemocnění u lidí a lze jej pozorovat v různých formách. Varianta Creutzfeldt-Jacobův syndrom je jednou z forem Creutzfeldt-Jacobova syndromu, která většinou postihuje mladé lidi kolem dvaceti let. Jiné formy CJD obvykle postihují starší lidi starší 50 let. Kromě tohoto rozdílu v populaci, u které existuje riziko rozvoje onemocnění, neexistuje žádný další významný rozdíl mezi CJD a VCJD.
OBSAH
1. Přehled a klíčový rozdíl
2. Co je CJD
3. Co je VCJD
4. Podobnosti mezi CJD a VCJD
5. Srovnání vedle sebe - CJD vs. VCJD ve formě tabulky
6. Shrnutí
Co je CJD?
Creutzfeldt-Jacobův syndrom je nejčastější prionové onemocnění u lidí a lze jej pozorovat v různých formách, jako je sporadická, iatrogenní, familiární a varianta.
Sporadická CJD
Toto je nejčastěji se vyskytující forma CJD v klinickém nastavení. Lidé, kteří mají více než 50 let, jsou touto chorobou postiženi s větší pravděpodobností a jejich výskyt je přibližně 1 ku milionu. Předpokládá se, že somatické mutace v genu PRNP jsou příčinou sporadické CJD. Smrt během šesti měsíců je nevyhnutelná kvůli rychle progresivní demenci. Sporadická CJD by měla být podezřelá, kdykoli pacient vykazuje známky rychlého kognitivního poklesu. Přítomnost myoklonu je další klinickou stopou.
Obrázek 01: Spongiformní změna v CJD
Iatrogenní CJD
Jak název napovídá, iatrogenní CJD se přenáší pomocí lékařských a chirurgických zákroků, jako je použití chirurgických nástrojů v neurochirurgiích (priony jsou odolné vůči sterilizaci), transplantační materiály a infuze kadaverózního růstového hormonu odvozeného z hypofýzy, který se odebírá pacientům s CJD nebo presymptomatickým CJD. Iatrogenní CJD má extrémně dlouhou inkubační dobu.
Familiární CJD
To lze považovat za nejvzácnější formu CJD a je to způsobeno vrozenými mutacemi genu PRNP.
Co je VCJD?
Varianta Creutzfeldt-Jacobova syndromu nebo VCJD byla poprvé identifikována ve Velké Británii v roce 1995. Na rozdíl od sporadické formy onemocnění postihuje VCJD mnohem mladší lidi koncem 20. let.
Mezi časné příznaky patří neuropsychiatrické projevy následované ataxií a demencí s myoklonem nebo chorea. VCJD má dlouhý průběh onemocnění a v důsledku toho existuje velká propast mezi infekcí a výskytem klinických příznaků.
Diagnózu lze potvrdit tonzilárními biopsiemi a velmi nedávno byl také zaveden citlivý krevní test.
VCJD i bovinní spongiformní encefalitida jsou způsobeny stejným kmenem prionů. K přenosu nemoci může dojít také transfuzí krve.
Obrázek 02: Biopsie mandlí ve VCJD
Léčba CJD a VCJD
Neexistuje lék na žádnou z forem CJD. Cílem managementu je zmírnit příznaky a zajistit pacientovi maximální pohodlí. K úlevě od bolesti lze podat analgetika a antiepileptika, jako je klonazepam, jsou užitečná při potírání chorey a myoklonu.
Jaké jsou podobnosti mezi jinými formami CJD a VCJD?
- Všechny formy CJD včetně VCJD jsou způsobeny priony.
- Všechny formy mají podobné klinické projevy.
- Žádná z různých odrůd CJD není léčitelná a symptomatická léčba k minimalizaci utrpení pacienta je jediná věc, kterou lze udělat.
Jaký je rozdíl mezi CJD a VCJD?
Protože VCJD je forma CJD, následující část pojednává o rozdílech mezi VCJD a jinými formami CJD.
Rozdílný článek uprostřed před tabulkou
CJD vs VCJD |
|
| CJD je nejčastější prionové onemocnění u lidí a lze jej pozorovat v různých formách. | VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacobův syndrom) je jednou z forem CJD. |
| Věková hranice pacientů | |
| Často jsou postiženi starší lidé nad 50 let. | Mladí lidé kolem dvaceti jsou obvyklými oběťmi VCJD. |
| Inkubační doba | |
| Sporadická CJD má dlouhou inkubační dobu; familiární a iatrogenní formy mají relativně krátkou inkubační dobu. | VCJD má vždy krátkou inkubační dobu. |
Shrnutí - CJD vs VCJD
Creutzfeldt-Jacobův syndrom je neurodegenerativní onemocnění způsobené určitým typem proteinů nazývaných priony. Existují různé odrůdy tohoto onemocnění jako sporadické, iatrogenní atd. Varianta Creutzfeldt-Jacobův syndrom je jednou z takových odrůd hlavního klinického syndromu. Ale na rozdíl od forem onemocnění, které nejčastěji postihují starší lidi ve věku nad 50 let, postihuje VCJD mladší lidi kolem dvaceti let. To je hlavní rozdíl mezi CJD a VCJD.
Stáhnout PDF verzi CJD vs VCJD
Můžete si stáhnout verzi tohoto článku ve formátu PDF a použít jej pro offline účely podle citace. Stáhněte si zde verzi PDF. Rozdíl mezi CJD a VCJD
