Gigantismus vs. akromegalie
Gigantismus a akromegalie jsou dvě poruchy se stejným mechanismem onemocnění a poněkud podobnými projevy. I když mají stejný mechanismus onemocnění, oba mají zcela odlišný výsledek jednoduše kvůli věku nástupu. Gigantismus je výsledkem, pokud mechanismus nemoci začíná v dětství. Výsledkem je akromegalie, pokud mechanismus onemocnění začne po pubertě. Tento článek pojednává o mechanismu nemoci a klinických vlastnostech, příznacích, příčinách, vyšetřování a diagnostice a prognóze akromegalie a gigantismu a také o rozdílu mezi těmito dvěma poruchami.
Před pubertou téměř všechny kosti v těle rostou do délky, šířky, hmotnosti a síly. Po pubertě, po růstu, růst zpomalí a zastaví se kolem 24-26 let. Rostoucí oblasti dlouhých kostí se nazývají epifýza. V pubertě se vlivem pohlavních hormonů epifýzy spojí. Poté vyroste v těle jen několik kostí. Molekulární vysvětlení tohoto jevu říká, že růst je způsoben nadměrnou sekrecí nebo účinkem růstového faktoru podobného inzulínu. Lidský růst je pod kontrolou hormonů hypofýzy. Hypotalamus vylučuje hormon zvaný růstový hormon uvolňující hormon. Působí na přední hypofýzu a spouští sekreci růstového hormonu. Růstový hormon působí na kostní epifýzu a spouští růst kostí. Inzulín podobný růstový faktor je molekula vytvořená v těle, která působí na kostní epifýzy a spouští rychlé dělení buněk a růst kostí. Podle těchto molekulárních vztahů byly identifikovány tři hlavní mechanismy. Hypothalamus vylučující nadměrné množství růstového hormonu Uvolňující hormon, přední hypofýza vylučující nadměrné množství růstového hormonu a nadměrná produkce inzulinu podobného proteinu vázajícího růstový faktor, který prodlužuje působení IGF, jsou tři široce přijímané mechanizmy onemocnění. Většinu času je nadměrný růst způsoben hypofyzární hypersekrecí růstového hormonu. V některých případech, jako je McCune Albrightův syndrom, neurofibromatóza, tuberózní skleróza a mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1, však také mohou způsobit nadměrný růst. Podle těchto molekulárních vztahů byly identifikovány tři hlavní mechanismy. Hypothalamus vylučující nadměrné množství růstového hormonu Uvolňující hormon, přední hypofýza vylučující nadměrné množství růstového hormonu a nadměrná produkce inzulinu podobného proteinu vázajícího růstový faktor, který prodlužuje působení IGF, jsou tři široce přijímané mechanizmy onemocnění. Většinu času je nadměrný růst způsoben hypofyzární hypersekrecí růstového hormonu. V některých případech, jako je McCune Albrightův syndrom, neurofibromatóza, tuberózní skleróza a mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1, však také mohou způsobit nadměrný růst. Podle těchto molekulárních vztahů byly identifikovány tři hlavní mechanismy. Hypothalamus vylučující nadměrné množství růstového hormonu Uvolňující hormon, přední hypofýza vylučující nadměrné množství růstového hormonu a nadměrná produkce inzulinu podobného proteinu vázajícího růstový faktor, který prodlužuje působení IGF, jsou tři široce přijímané mechanizmy onemocnění. Většinu času je nadměrný růst způsoben hypofyzární hypersekrecí růstového hormonu. V některých případech, jako je McCune Albrightův syndrom, neurofibromatóza, tuberózní skleróza a mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1, však také mohou způsobit nadměrný růst.a nadměrná produkce inzulinu podobného proteinu vázajícího růstový faktor, který prodlužuje působení IGF, jsou tři široce přijímané mechanismy onemocnění. Většinu času je nadměrný růst způsoben hypofyzární hypersekrecí růstového hormonu. V některých případech, jako je McCune Albrightův syndrom, neurofibromatóza, tuberózní skleróza a mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1, však také mohou způsobit nadměrný růst.a nadměrná produkce inzulinu podobného proteinu vázajícího růstový faktor, který prodlužuje působení IGF, jsou tři široce přijímané mechanismy onemocnění. Většinu času je nadměrný růst způsoben hypofyzární hypersekrecí růstového hormonu. V některých případech, jako je McCune Albrightův syndrom, neurofibromatóza, tuberózní skleróza a mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1, však také mohou způsobit nadměrný růst.
Gigantismus i akromegalie mají poněkud podobné prezentace. Oba stavy mohou zahrnovat bolest hlavy v důsledku hormonů hypofýzy vylučujících nádory. Poruchy vidění jsou běžné kvůli nádoru hypofýzy, který tlačí na optické chiasma. Oba stavy mohou způsobit nadměrné pocení, mírnou až středně těžkou obezitu a osteoartrózu. Obě podmínky vyžadují hladiny růstového hormonu, mozek CT, hladinu prolaktinu v séru, testování krevního cukru nalačno. Somatostatin v anti-růstový hormon a je velmi účinný proti přebytku růstového hormonu. Agonisté dopaminu a chirurgie jsou další možnosti.
Gigantismus je výsledkem, pokud mechanismus nemoci začíná v dětství. Gigantismus je extrémně vzácný; dosud bylo hlášeno pouze 100 případů. Gigantismus může začít v jakémkoli věku před fúzí epifýzy v pubertě. Vykazuje bolesti hlavy, poruchy zraku, obezitu, bolesti kloubů a nadměrné pocení. Úmrtnost gigantismu během dětství není známa kvůli malému počtu případů.
Výsledkem je akromegalie, pokud mechanismus onemocnění začne po pubertě. Akromegalie je běžnější než gigantismus. Akromegalie začne kolem 3 rd desetiletí. Akromegalie má také podobné příznaky jako gigantismus, ale objevují se až později v životě. Akromegalie má úmrtnost dvakrát až třikrát vyšší než u běžné populace.
Jaký je rozdíl mezi akromegalií a gigantismem?
• Akromegalie je běžnější než gigantismus. Gigantismus je extrémně vzácný. Doposud bylo hlášeno pouze 100 případů.
• Úmrtnost gigantismu během dětství není známa kvůli malému počtu případů. Akromegalie má úmrtnost dvakrát až třikrát vyšší než úmrtnost běžné populace.
• Gigantismus může začít v jakémkoli věku před fúzí epifýzy v pubertě. Akromegalie začíná kolem 3. dekády.
• Gigantismus se vyznačuje nadměrnou výškou, zatímco akromegalie má nadměrný růst dolní čelisti, jazyka a konců prstů.
