Klíčový rozdíl - myeloproliferativní vs. myelodysplastický
Produkce různých krevních buněk probíhá v kostní dřeni. Kmenové buňky ležící v dřeni se diferencují na různé typy buněk podél spektra buněčných linií. Tento proces diferenciace je vysoce regulován převážně geny. Mutace těchto genů proto mohou zmařit celý proces a způsobit nesčetné množství hematologických poruch, které jsou obecně rozděleny do dvou skupin jako myeloproliferativní a myelodysplastické. U myeloproliferativních poruch dochází ke zvýšení počtu buněk v různých liniích krvinek. Myelodysplastická označuje neschopnost kmenových buněk zrát na červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. Klíčovým rozdílem mezi myeloproliferativními a myelodysplastickými látkami je tedy rozdíl v myeloproliferativních poruchách,dochází ke zvýšení počtu normálních buněk, zatímco u myelodysplastických poruch dochází ke zvýšení počtu abnormálních nezralých buněk.
OBSAH
1. Přehled a klíčový rozdíl
2. Jaká je Myeloproliferační
3. Jaký je Myelodysplastický
4. podobnost mezi Myeloproliferativní a myelodysplastického
5. bok po boku srovnání - Myeloproliferativní vs myelodysplatického ve formě tabulky
6. Shrnutí
Co je Myeloproliferativní?
U myeloproliferativních poruch dochází ke zvýšení počtu buněk v různých liniích krvinek. Patognomickým rysem myeloproliferativních stavů je přítomnost mutovaného a konstitutivně aktivovaného genu pro tyrosinkinázu spolu s různými aberacemi v signálních drahách, které vedou k nezávislosti růstového faktoru.
Většina myeloproliferativních onemocnění pochází z multipotentních myeloidních předků a příležitostně z pluripotentních kmenových buněk.
Obrázek 01: Zvýšený retikulin v kostní dřeni u myeloproliferativních poruch
Mezi běžné patologické změny pozorované u těchto poruch patří,
- Zvýšená proliferativní aktivita v kostní dřeni
- Extramedulární hematopoéza
- Fibróza dřeně spolu s cytopeniami periferní krve
- Transformace na akutní leukémii
Následují hlavní druhy myeloproliferativních poruch:
- Chronická myeloidní leukémie
- Polycythemia vera
- Esenciální trombocytopenie
- Primární myelofibróza
- Systémová mastocytóza
- Chronická eozinofilní leukémie
- Leukémie z kmenových buněk
Co je Myelodysplastic?
Myelodysplastická označuje neschopnost kmenových buněk zrát na červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. V důsledku toho je narušena hemopoéza a existuje vyšší riziko vzniku akutní myeloidní leukémie.
Za těchto myelodysplastických podmínek jsou kmenové buňky v kostní dřeni nahrazeny řadou neoplastických multipotentních kmenových buněk, které jsou schopné proliferace, ale neúčinným způsobem. Pacienti proto budou mít pancytopenii.
Myelodysplastické poruchy mohou být způsobeny získanými příčinami, jako je expozice genotoxickému záření nebo idiopatické příčiny.
Obrázek 02: Megakaryocyty u myelodysplastických poruch
Morfologické změny
Existuje hyperplazie kostní dřeně, která je spojena s neuspořádanou diferenciací granulocytů, megakaryocytů, erytroidů atd. V některých případech lze také pozorovat zvýšení myeloblastů.
Klinické příznaky
- Tento stav obvykle postihuje starší lidi nad 70 let
- Opakované infekce
- Nevysvětlitelné krvácení
- Slabost
Myelodysplatické poruchy jsou za účelem hodnocení prognózy onemocnění klasifikovány do různých podskupin. Pacienti obvykle umírají během 9-29 měsíců od nástupu příznaků.
Ošetření
- Alogenní transplantace hemopoetických kmenových buněk
- Antibiotika k léčbě infekcí
- Transfuze krevních produktů
Jaká je podobnost mezi myeloproliferativními a myelodysplastickými?
Oba druhy poruch jsou primárně způsobeny genetickými mutacemi ovlivňujícími produkci buněk v kostní dřeni
Jaký je rozdíl mezi myeloproliferativním a myelodysplastickým?
Rozdílný článek uprostřed před tabulkou
Myeloproliferativní vs Myelodysplastický |
|
| U myeloproliferativních poruch dochází ke zvýšení počtu buněk v různých liniích krvinek. | Myelodysplastická označuje neschopnost kmenových buněk zrát na červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. |
| Patognomické funkce | |
| Patognomickým rysem myeloproliferativních stavů je přítomnost mutovaného a konstitutivně aktivovaného genu pro tyrosinkinázu spolu s různými aberacemi v signálních drahách, které vedou k nezávislosti růstového faktoru. | Za těchto myelodysplastických podmínek jsou kmenové buňky v kostní dřeni nahrazeny řadou neoplastických multipotentních kmenových buněk, které jsou schopné proliferace, ale neúčinným způsobem. |
| Společné patologické změny | |
|
Existuje hyperplazie kostní dřeně, která je spojena s neuspořádanou diferenciací granulocytů, megakaryocytů, erytroidů atd. V některých případech lze také pozorovat zvýšení myeloblastů. |
Shrnutí - Myeloproliferativní vs. Myelodysplastic
U myeloproliferativních poruch dochází ke zvýšení počtu buněk v různých liniích krvinek. Myelodysplastická označuje neschopnost kmenových buněk zrát na červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. U myeloproliferativních poruch dochází ke zvýšení počtu normálních krevních buněk, zatímco u myelodysplastických poruch dochází ke zvýšení počtu abnormálních nezralých buněk. To je hlavní rozdíl mezi myeloproliferativním a myelodysplastickým.
